Ce sont des maladies rares sévères pour lesquelles il n’existe pour l’heure actuelle peu ou pas de traitement. Si ces approches fonctionnaient cela permettrait de développer des traitements efficaces pour les patients et apporter un bénéfice éventuel à long terme pour les patients.

Les modèles de souris utilisés sont malades. En effet, les animaux atteints de collagénopathies présentent des complications qui surviennent de façon chronologique et si les souris survivent les premières semaines, elles restent modérément atteintes. Une attention toute particulière est apportée à ces animaux qui sont surveillés quotidiennement dès leur naissance. En ce qui concerne les souris Marfan, ce modèle présentent des troubles cardiovasculaires, en particulier une dilatation progressive de l’aorte (entraînant une baisse significative de l’espérance de vie), une hyperlaxité des articulations et une déformation de la colonne vertébrale et du thorax. Ces symptômes sont également associés à des troubles de la vision. En ce qui concerne les souris Aggrécanopathies, d’après leur description scientifique, les souris présentent avec le temps des difficultés pour s’alimenter à cause d’un mauvais alignement des vertèbres cervicales. En ce qui concerne les animaux Ostéogénèse imparfaite, d’après leur description scientifique, ce modèle présente une diminution de la densité osseuse provoquant des fractures spontanées. En ce qui concerne les souris MCTO, d’après leur description scientifique, ce modèle présente une perte osseuse progressive, concernant généralement les os des pattes, entraînant une déformation et un handicap, ainsi qu'une insuffisance rénale chronique dans de nombreux cas. En ce qui concerne les souris Diastrophique dysplasia, d’après leur description scientifique, ce modèle présente une ostéoporose des os longs, une déformation de la colonne vertébrale sévère entraînant une posture caractéristique avec tête fléchie.

Les animaux seront euthanasiés à l’issue de chaque procédure car ils ne seront plus en âge de reproduire et le fait que les lignées soient génétiquement modifiées et mutantes empêche tous replacement/adoption.

Le nombre d’animaux a été calculé de manière à produire les animaux nécessaires pour la partie expérimentation. Plusieurs de ces modèles étant nouveaux, il est possible que le nombre d’animaux nécessaire pour les expérimentations soit amené à changer et donc en conséquence le nombre d’animaux nécessaire en élevage.

Chaque cage contient une tige en papier, un igloo et une buchette de peuplier afin de satisfaire l’instinct naturel des souris à ronger et éviter les malocclusions des incisives. Le suivi quotidien (weekends et jours fériés inclus) des animaux par le personnel de l’établissement utilisateur permettront de déceler précocement tout signe de souffrance ou d’angoisse et nous appliquerons strictement les points limites définis. En cas d'altération de l'état de l'animal, la surveillance sera rapprochée et les animaux seront soignés en fonction de la sévérité de la douleur observée. Les procédures mises en place dans ce projet ne nécessitent aucune analgésie particulière. En cas d'apparition d'une souffrance inattendue, les animaux seront mis à mort dans les 24 heures avec l’accord du directeur d’étude et/ou d’un vétérinaire.

Les modèles de souris choisis ici sont tous détaillés dans la littérature scientifique pour mimer la maladie humaine. Les croisements seront effectués à partir de 8 semaines d’âge (âge de maturité sexuel). Les femelles seront gardés jusqu’à 10 mois et les mâles 12 mois.